Фумараза – TCA циклі фермент, ол митохондриядағы фумаратты L-малатқа айналдыруды катализдейді ДНҚ зақымданған кезде фумаразаның цитозолдық эхоформасы ядроға локализацияланады, сонда, оның ферментативті белсенділігі малаттың фумаратқа кері айналуын катализдейді, осылайша фумараттың жергілікті жиналуын тудырады.
Фумараза тапшылығы не береді?
Фумараза тапшылығы – миға және жүйке жүйесінің басқа бөліктеріне әсер ететін тұқым қуалайтын ауру. Белгілер мен белгілерге бастың кішкентай болуы (микроцефалия), дамудың күрт артта қалуы, нашар тамақтану, әлсіз бұлшықет тонусы (гипотония), дамымауы, құрысулар және бет әлпетінің ерекше белгілері болуы мүмкін
Фумараза қайда қолданылады?
Фумараза немесе фумараза гидратаза лимон қышқылы циклінде NADH түзу үшін энергия өндіруде өтпелі кезеңді жүргізу үшін қолданылады Ол жанама өнімге айналатын цитозолдағы фумаратты метаболиздендіреді. мочевина циклі және аминқышқылдарының катаболизмі. Ол S-малат жасау үшін фумаратқа суды қосуды катализдейді.
Фумараза қандай реакция катализдейді?
Фумараза ферменті фумараттан малатқа қайтымды гидратациясын катализдейді. Фумаразамен катализделген реакция трикарбон қышқылы циклінің бөлігі ретінде жасушалық энергетика үшін өте маңызды, ол тотығу ATP синтезін қозғау үшін қалпына келтіретін эквиваленттерді шығарады.
Фумараза қалай реттеледі?
Ашытқыда цитозолдық фумараза DSB резекциясы процесіндегі қызметі арқылы гомологиялық рекомбинацияны (HR) жөндеу жолына қатысады. Бұл реттеудің бір мақсаты Sae2 резекциялық ферменті болып табылады. Адам жасушаларында фумараза гомологты емес ұшты біріктіру (NHEJ) жөндеу жолына қатысады.
