Анықтамасы және тарихы. Рецессивті тұқым қуалайтын метгемоглобинемия (RHM) - NADH-цитохром b5 редуктазасының (cytb5r) тапшылығына байланысты аутосомды-рецессивті метаболикалық бұзылыс. Бұл ферментті кодтайтын ген хромосома иығында 22q13-qter орналасқан.
Метемоглобин қайдан келеді?
Метемоглобинемия (туа біткен немесе жүре пайда болған) эритроциттер (ЭРТҚ) құрамында метгемоглобин 1%-дан жоғары болған кезде пайда болады. Метемоглобин әдеттегі темір түрінде емес, темір түрінде темірдің болуынан туындайды. Бұл тіндерге оттегінің қолжетімділігінің төмендеуіне әкеледі.
Метемоглобин қашан түзіледі?
Метемоглобин гемоглобин қалыпты темір [Fe2+] күйінде емес, темір [Fe3+] күйінде темір болуы үшін тотыққанда түзіледі. Гемоглобин молекуласындағы темір түріндегі төрт темір түрінің ешқайсысы оттегін байланыстыра алмайды.
Метемоглобин дегеніміз не оның маңызы қандай?
пигмент, онда геме-темір үш валентті түрде болады (темір-темір). Бұл. сондықтан пигментті гемоглобин немесе гемоглобин III деп те атайды. Осылайша. метгемоглобин тотыққан гемоглобин,бетіндегі окси-гемоглобин.
Бізде метгемоглобин бар ма?
Әдетте гемоглобин сол оттегін бүкіл денеңіздің жасушаларына шығарады. Дегенмен гемоглобиннің метгемоглобин деп аталатын ерекше түрі бар, ол қан арқылы оттегін тасымалдайды, бірақ оны жасушаларға жібермейді.
