Костман синдромы сүйек кемігінің ауруы, онда балалар әдетте инфекциямен күресу үшін қолданылатын лейкоциттер түрі - нейтрофил (сонымен бірге гранулоцит деп те аталады) жоқ туылады..
Костман синдромы өлімге әкеледі ме?
Костман Р. Нәрестелердің генетикалық агранулоцитозы: адамдағы жаңа рецессивті өлімге әкелетін ауру.
Ауыр туа біткен нейтропенияны емдеуге бола ма?
СҚН үшін ықтимал ем бар, сүйек кемігін трансплантациялау, егер жақсы сәйкес келетін кемік доноры табылса. Фионнның 3 жасар ағасы Киллианға мінсіз сәйкестігі бақытына ие болды, бірақ трансплантацияның қауіптері мен асқынулары бар және көптеген балаларда дұрыс донор жетіспейді.
Миелокатекс дегеніміз не?
Миелокатексис жетілген нейтрофилдердің сүйек кемігін секвестрлеуі химокиндік рецепторлардың CXCR4 функциясын арттыратын мутацияларға байланысты пайда болады. Дегенмен, басқа лейкоциттердің көпшілігінде де CXCR4 экспрессиясы бар және айналымдағы моноциттер, Т жасушалары және В жасушалары аз болатын панлейкопения бар.
Нейтрофилдер жоғары болса ше?
Егер сіздің нейтрофилдеріңіз жоғары болса, бұл сізде инфекция бар немесе қатты күйзеліс болуы мүмкін. Бұл сондай-ақ аса ауыр жағдайлардың симптомы болуы мүмкін. Нейтропения немесе төмен нейтрофилдер саны бірнеше аптаға созылуы мүмкін немесе созылмалы болуы мүмкін.
