Logo kk.boatexistence.com

Пируваткиназа тапшылығы дегеніміз не?

Мазмұны:

Пируваткиназа тапшылығы дегеніміз не?
Пируваткиназа тапшылығы дегеніміз не?

Бейне: Пируваткиназа тапшылығы дегеніміз не?

Бейне: Пируваткиназа тапшылығы дегеніміз не?
Бейне: Анализ кала на скрытую кровь. Стоит ли сдавать? Кальпротектин. Опухолевая пируваткиназа. Онкомаркеры 2024, Мамыр
Anonim

Пируваткиназа (ПК) тапшылығы созылмалы гемолизді тудыратын қызыл қан клеткаларының (ЭРТК) тұқым қуалайтын (аутосомды-рецессивті) ферментінің бұзылуы Бұл қызыл қан клеткаларының ферменттерінің ең жиі кездесетін екінші ақауы, бірақ эритроцит ферментінің жетіспеушілігінен болатын созылмалы гемолитикалық анемияның ең көп тараған себебі.

Пируваткиназа тапшылығында не болады?

Пируваткиназа ферменті аденозинтрифосфаты (АТФ) деп аталатын химиялық қосылысты ыдыратады. Бұл фермент жетіспейтіндіктен АТФ жетіспейді. Бұл эритроциттердің сусыздануына және эритроциттердің қалыпсыз пішініне әкеледі Өзгертілген эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы қысқарады, бұл гемолитикалық анемияға әкеледі.

Пируваткиназа тапшылығының белгілері қандай?

Пируваткиназа тапшылығының белгілері мен симптомдары адамнан адамға айтарлықтай өзгеруі мүмкін, бірақ әдетте гемолитикалық анемияға әкелетін эритроциттердің ыдырауын, көздің ақтарының сарғаюын (сарыту) қамтиды.), шаршау, летаргия, қайталанатын өт тастар, сарғаю және терінің бозаруы (бозару).

Пируваткиназа тапшылығының емі бар ма?

Аллогендік гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялау (HSCT)PK тапшылығын емдей алады. Бұл шектеулі адамдарда, әсіресе созылмалы қан құюды қажет ететін адамдарда қолданылды.

Пируваткиназа дегеніміз не?

Пируваткиназа гликолизде фосфоэнолпируват пен АДФ-тің пируватқа және АТФ-ке айналуын катализдейтінфермент болып табылады және жасуша метаболизмін реттеуде рөл атқарады. Бірегей тіндік экспрессия үлгілері мен реттеуші қасиеттері бар сүтқоректілердің төрт пируваткиназа изоформасы бар.

Ұсынылған: